Лимфома Ходжкина симптомы и лечение, степени, прогноз жизни

Лимфома Ходжкина – это одна из форм злокачественного поражения основного элемента человеческого организма – лимфатической системы. Начальный процесс характеризуется локальным, ограниченным процессом узловых поражений с последующей миграцией клеток опухоли по органам и системам организма.

Отличительная особенность патологического процесса – наличие в пораженных лимфоузлах особенных измененных клеток (клетки Ходжкина – имя первооткрывателя болезни) и редких многоядерных клеток Штернберга (его коллеги).

Заболевание протекает медленно, но без специализированного лечения провоцирует функциональную недостаточность многих органов, приводящую к смерти.

Болезни Ходжкина подвержены люди любых возрастов. Однако пик наибольшего проявления приходится на переходный (20-30) и пожилой (после 50) возраст.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Внутри нашего организма каждое мгновение происходит огромное количество мутаций, обусловленных неправильным взаимодействием нуклеиновых комплексов (кислот) в молекулярной структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Это провоцирует развитие множества дифференцированных клеток опухоли.

В здоровом организме, при таком процессе, срабатывает генетически запрограммированная программа клеточного самоуничтожения, предотвращающая дальнейший их рост и размножение.

Иммунная система, в виде фагоцитарной реакции, представляет второй защитный уровень, быстро выявляя и разрушая «мутантов». В результате чего, опухолевый процесс блокируется в самом зародыше.

При любых нарушениях механизма защитных функций, на данный момент не выявленный, клеточный клон не разрушается и продолжается его не контролированное клонирование подобных себе копий. Этот процесс и является основой развития Ходжкинской лимфомы.

Как только опухоль начинает развиваться в каком-либо узле системы, это привлекает к ней множество компонентов иммунных защитников. Макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и лимфоциты, озабоченные уничтожением «пришельцев» начинают формировать вокруг клеток опухоли, своего рода защитный барьер из клеток и плотных фиброзных тяжей (рубцов).

Разрастание тяжей по поверхности узла способствует формированию гранулемы и реакций воспаления, что вызывает значительный рост лимфоузла.

Прогрессирование патологии вызывает миграцию опухолевых клонов во все близлежащие лимфоузлы и ткани органов. Постепенно разрастаясь, гранулематозные образования замещают собой здоровую ткань, вызывая функциональные и структурные изменения пораженного органа.

Вероятные причины развития лимфомы

Сегодня, вопрос о причинном факторе развития гранулемы остается для медицины открытым. Существуют лишь предположительные версии, основанные на косвенных фактах, но ничем конкретным не подтвержденных.

Большинство ученых поддерживают версию инфекционного влияния и несостоятельности иммунитета. Существует версия и генной предрасположенности, обусловленная частым выявление патологии Ходжкина у близнецов, но выявить конкретные гены, влияющие на ее развитие не удалось.

Единственно подтвержденная версия, это инфекция – вирус «Энштейн-Барр», который обнаружили в многоядерных клетках опухоли. Он нарушает В-лимфоцитарные клетки приводит к усиленному их клонированию и опухолевому перерождению.

Что до иммунного фактора, здесь все понятно — нарушения второго иммунного уровня защиты, является одной из причин, запускающих механизм развития лимфогранулематоза.

Формы лимфомы Ходжкима

Формы проявления лимфомы Ходжкима обусловлены гистологическим строением опухоли и имеют четыре варианта развития, проявляясь:

• Лимфогистационной формой (классической) – в лимфоузле преобладают лимфоцитарные клетки.
• Формой нодулярного склероза обусловленной структурным нарушением лимфоузла фиброзными тяжами, пронизывающими узел.
• Смешанно-клеточным вариантом, характеризующимся присутствием в опухоли всех лейкоцитарных клеток и наличием признаков тканевого некроза лимфоузла.
• Вариантом лимфоидного истощения, проявляющегося сокращением, либо полным отсутствием в узлах здоровых лимфоцитов, большим количеством клеток опухоли и замещением фиброзной тканью здоровую ткань узла.

Определение гистологического строение опухоли является очень важным критерием для составления эффективного лечебного протокола.

Лимфомы Ходжкина  1, 2, 3 и 4 стадии — что это?

Стадии лимфомы Ходжкина классифицируют в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

• На первой стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
• На второй стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
• Третья стадия характеризуется обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
• На четвертой стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Симптомы лимфомы Ходжкина, фото

симптомы — лимфома ходжкина, фото на шее

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики. Основные признаки лимфомы Ходжкина проявляются:

1. Лимфаденопатией,
2. Симптоматикой органных поражений,
3. Признаками системного характера.

Лимфоденопатия – самый первый и характерный симптом лимфомы Ходжкина. Характеризуется локальным или распространенным усиленным ростом лимфоузлов при вполне нормальном состоянии пациента. В начальном периоде характерно узловое увеличение в шейной и подчелюстной зоне. Но так же, существует вероятность проявления патологических процессов и в других областях лимфатической системы – в паховой или подмышечной.

• увеличиваются в размерах (иногда до гигантских),
• приобретают плотно эластичную консистенцию,
• не спаяны с тканями,
• подвижны и безболезненны.

Дальнейшее развитие идет по нисходящему сценарию. Поражаются узлы грудины, полости живота, органов, расположенных в нижнем тазу, лимфоузлы ног.

Пока лимфоузлы не вызывают дискомфорта прилегающим органам и тканям, на самочувствии пациента это не отражается. Но их увеличение и сдавливание ближайших «соседей» вызывает ухудшение самочувствия проявляясь симптоматикой:

• Сухого и мучительного кашля вследствие компрессии бронхов.
• Одышкой, обусловленной нарушением прохождения воздуха через сдавливание органов дыхательной системы. Такое состояние способно проявляться даже в состоянии покоя.
• Нарушением глотательных функций вследствие компрессионного сжатия внутригрудными лимфоузлами пищеводного просвета. Вначале затруднено прохождение твердой еды, при выраженном процессе – жидкой.
• Отечностью вызванной повышенным венозным давлением, вследствие передавливания полой верхней и нижней вены, вызывающим прохождение жидкости через сосудистые русла и пропитывание тканевых структур. Нарушенный отток крови в селезенке и печени провоцирует их увеличение.
• Пищеварительных нарушений обусловленных компрессионным действием определенных кишечных зон, что вызывает застойные состояния пищи и провоцирует вздутие запоры или диарею. Нарушение циркуляции крови в стенках кишечника является предпосылкой развития тканевого некроза, или нарушения функций кишечной проходимости.
• Иногда поражением нервной системы в результате сдавливания спинномозговых структур увеличенными лимфоузлами, проявляясь нарушениями двигательных функций (чаще) в конечностях.
• Почечным поражением (редко) вызванным сдавливанием тканей почек увеличенными узлами поясничной зоны. При одностороннем поражении клиника может не проявляться. При двустороннем процессе создается угроза полного функционального нарушения почек.

Симптоматика поражений органов обусловлена распространением злокачественных клонов и развитием опухолей и гранулем по всему пути продвижения. Наиболее часто это проявляется:

• Гепатомегалией – структурное поражение и увеличение тканей печени. Разрастание гранулем вытесняет здоровые ткани органа, вызывая несостоятельность его функций.
• Спленомегалией – увеличением и уплотнением тканевых структур селезенки. Проявляется обычно на поздних этапах заболевания.
• Нарушением кроветворных механизмов,
• Повреждением костной структуры, проявляющееся снижение костной прочности даже при незначительных нагрузках.
• Опухолевым прорастанием в легочную структуру, что вызывает нарушения дыхательных функций.
• Кожными патологиями, вызванными клеточным распадом, или повышенным в крови уровнем билирубина, из-за функциональных нарушений печени и желчного оттока. Проявляются болями на определенных участках кожи, жжением и сильным зудом.

Перечисленные признаки наиболее часты и являются важной составляющей при диагностике и определении соответствующего протокола лечения.

Симптомы болезни Ходжкина, фото

Проявления системного характера, при Ходжинской лимфоме выражены рядом признаков:

• 1) Многочасовой фебрильной температурой в сопровождении болей и озноба, обильным потоотделением при быстром ее снижении. Такое состояние может проявляться периодически, но с прогрессированием болезни, резко сокращается интервал периодичности.
  2) Признаками неврастении – усталостью, сонливостью и ослаблением когнитивных функций (слуха, зрения, движений), проявляющиеся в основном на третьей и четвертой стадии болезни. Симптоматика обусловлена истощением активации иммунной защиты из-за прогрессирования роста опухолевых клеток.
  3) Стремительной потерей веса, и мышечной массы из-за функциональной недостаточности многих органов.
  4) Частыми развитием инфекционных патологий, обусловленных истощением резервных сил иммунитета. Ситуацию усугубляют методы химиотерапевтического и радиотерапевтического лечения.
  

Методы обследования

Сколько живут при Ходжкинской лимфоме, зависит от стадии процесса, своевременной диагностики и характера лечения. Неспецифичность проявления большинства признаков болезни довольно сложно в диагностическом плане.

Именно этим обусловлено начало позднего лечения гранулематоза, которое не всегда действенно на последних стадиях болезни.
При обследовании задействованы множество диагностических методик.

• стандартные исследования показателей крови – ОАК и биохимия,
• тестовая оценка функций печени,
• методы обзорной рентгенографии, эндоскопию, КТ и УЗИ,
• бронхоскопическое исследование, обследование пищевода (ФГДС),
• колоноскопическое исследование кишечника,
• лапароскопия брюшных стенок,
• стерильная пункция костного мозга,
• гистологическое обследование лимфоузлов методами пункционной, аспирационной и инцизионной биопсии,
• лимфоцитарное иммунофенотипирование.

Лечение болезни Ходжкина — препараты и методики

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии, сегодня Ходжскинская лимфома успешно лечится с достижением полной ее ремиссии. В лечении применяются различные методики.

Радиотерапия

Воздействие лучевой терапии на клетки опухоли проводит к их многочисленным мутационным изменениям, что несовместимо с дальнейшим размножением и существованием. В лечение болезни Ходжкина применяются различные методики радиотерапии, но самая радикальная – мантиевидная.

Используется на 1-й и 2-й стадиях болезни — представляет собой метод одномоментного облучения всех пораженных зон организма.

При третьей и четвертой стадии болезни одного мантиевидного облучения недостаточно. Подключают фармацевтическую «артиллерию» — химиотерапию.

Схемы химиотерапии

Химиотерапевтические схемы для лечения лимфомы Ходжкина разработаны с целью эффективного купирования клеточного деления и для поражения всех опасных мутированных клеток. Сегодня, это разные комбинации схем противоопухолевых препаратов. Лечение обусловлено применением:

• «ABVD» схемы в виде препаратов «Адриамицина», «Блеомицина», «Винбластина», «Дакарбазина».
• «BEACOPP» схемы, обусловленной введением «Блеомицина», «Этопозида» «Адрибластина» «Циклофосфана» «Винкристина» «Прокарбазина» «Преднизолона».

Правильно расписанный лечебный курс для каждой стадии, обеспечивает отсутствие обострений на многие годы. Для предотвращения рецидивов лимфомы Ходжскина, при определенных формах болезни, устойчивых к вышеозначенным схемам, применяют, так называемую терапию «спасения» — «DHAP» схему.

В нее входят препараты противоопухолевого свойства в виде «Цисплатина», «Цитарабина» и их аналогов. Внедрение их в клетки вызывает их гибель.

Но даже при такой схеме лечения, возможность проявления рецидивов высока. В этих случаях применяются ударные дозы химиотерапевтических препаратов, уничтожающие все клеточные компоненты крови, что впоследствии требует их донорской трансплантации.

• Оперативное вмешательство применяют очень редко – при образовании больших конгломератов в узлах лимфы, либо при необратимых изменениях в пораженных органах.

Вероятный прогноз

При Ходжкинской лимфоме прогноз зависит от стадийности течения болезни, ее гистологического варианта, степени тяжести клинической картины и вероятности рецидивов. В основном, прогноз хороший – больше 85% заболевших выздоравливают.

При первой и второй стадии болезни, при комплексном лечении с химиотерапией и радиотерапией, у более 90% пациентов отмечается полное выздоровление со стойкой ремиссией.

Если только на последних стадиях были обнаружены симптомы, и лечение лимфомы Ходжкина начинается в третьей и четвертой стадии развития заболевания, то на стойкую долговременную ремиссию могут рассчитывать 75-80% пациентов.

(Пока оценок нет)

Загрузка...