Саркоидоз легких: формы, симптомы и лечение

Заболевание относят к системным поражениям. Вторым его названием является «болезнь Шаумана – Бенье – Бека» или просто «болезнь Бека».

При саркоидозе, в легочной ткани образуются специфические гранулемы, а само заболевание может протекать с поражением самых разных внутренних органов — но поражение бронхолегочной системы составляет более 90% всех случаев первичного саркоидоза.

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких — что это такое?

В основе заболевания лежит гранулематозное воспаление, которое проявляется образованием множества узелков в легких. Эти гранулемы при поверхностном взгляде можно принять за проявление туберкулеза легких, и обычно, вначале у пациентов подозревают туберкулезное заболевание легких.

Саркоидоз – это абсолютно незаразное заболевание.

Характерно, что саркоидоз проявляется в молодом возрасте, от 25 до 45 лет, а распространенность его у лиц женского пола выше, чем у мужчин. Для узелков при саркоидозе характерна тенденция к их слиянию, что приводит к образованию больших очагов, и часто меняет рентгенологическую картину заболевания.

Отдельные и редко расположенные узелки не вызывают никаких симптомов, и такое скрытое течение может быть выявлено только при рентгенографии легких.

Саркоидозная гранулема может самопроизвольно «рассосаться», но чаще возникает ее исход в фиброз, который является замещением гранулемы рубцовой тканью. Это также нарушает работу легких.

Кроме поражения легких, возможен саркоидоз кожи, печени, селезенки и глаз. В более редких случаях поражаются кости, суставы, сердце, почки и даже слюнные железы. Поэтому саркоидоз может возникнуть в любом органе и ткани, кроме зубов.

Причины возникновения

Болезнь Бека имеет неясное происхождение, как говорят врачи — «криптогенную природу» и «неясную этиологию». Нет ни одной твердо установленной причины его развития.

Многие исследователи склоняются к аутоиммунной теории, влиянию микробов и вирусов. Некоторые связывают возникновение саркоидоза с поражением легочной ткани у лиц определенных профессий: фармацевтов, работников химических производств и других родов деятельности.

Формы и механизм развития саркоидоза

Неясность причин привела к тому, что причиной болезни нужно считать комплекс разных факторов, который запускает процесс гранулематозного воспаления.

Первыми симптомами болезни Бека является поражение дыхательных ацинусов с развитием альвеолита, а также перибронхита. Затем развивается гиповентиляция, и заболевание начинает проявляться свойственной клинической картиной.

Саркоидоз легких имеет несколько форм:

• поражение внутригрудных лимфатических узлов,
• поражение альвеолярной ткани – саркоидоз собственно легких,
• смешанная форма, при которой поражаются и альвеолы, и лимфоузлы,
• генерализованная форма, при которой кроме бронхолегочной системы поражаются и другие органы, например, кожа или печень.

Наиболее часто встречаются две первые формы поражения бронхолегочной системы.

Стадии заболевания

Существует три стадии саркоидоза легких, которые можно назвать «степенями».

Их названия достаточно условны:

1. На первой стадии, поражаются только лимфоузлы, а легочная ткань не затронута.
2. Саркоидоз 2 степени легких уже, кроме лимфоузлов, затрагивает и легочную ткань. На этой стадии уже могут быть симптомы, свидетельствующие о развитии дыхательной недостаточности,
3. Третья стадия характеризуется выраженным пневмосклерозом или пневмофиброзом значительной доли легочной ткани, в связи с исходом гранулем в рубцовую ткань, а также появлением сливных очагов с двух сторон.

Активность процесса

По течению саркоидоз может быть трех разновидностей, впрочем, как и любое хронически протекающее заболевание:

• активная фаза или фаза обострения — характерны появления новых очагов болезни,
• фаза стабилизации процесса,
• фаза регресса воспаления. Наиболее благоприятный исход – бесследное рассасывание гранулем. Другие формы – фиброз, а также образование кальцинатов.

Кроме того, важен темп развития болезни – он может иметь стертый или замедленный характер, быстро или медленно прогрессирующий вариант развития воспаления.

Симптомы и признаки саркоидоза легких

Признаки саркоидоза легких являются неспецифическими. Это значит, что вместо гранулематозного воспаления, мог быть какой угодно процесс -характер нарушений обусловлен только тем, что узлы «мешают» работе легких самим фактом своего присутствия.

Выставить диагноз болезни Бека по одним лишь симптомам невозможно, так как они могут быть истолкованы слишком широко:

• вялость, слабость,
• снижение работоспособности,
• беспричинная потеря веса,
• снижение аппетита,
• ночные поты,
• субфебрильная лихорадка,
• нарушения засыпания.

Как видно из перечня — эти признаки характерны большой группе различных заболеваний, от миокардита до ВИЧ – инфекции.

При значительном развитии процесса возникают симптомы, говорящие о поражении бронхолегочной системы:

• появление кашля и разнокалиберных хрипов,
• возникновение одышки,
• появление суставных болей,
• периодические боли в груди и чувство сдавливания или инородного тела за грудиной.

Как правило, именно эти симптомы заставляют врача направить пациента на рентгенологическое обследование, где и обнаруживаются «подозрительные тени».

Но бывает и совершенно бессимптомное течение саркоидоза легких, особенно на ранних стадиях или в случае изолированного поражения одной группы лимфоузлов.

Диагностика саркоидоза легких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов относится к заболеваниям, которые могут быть выставлены сразу по результатам рентгенологического обследования, но требуют длительного подтверждения.

Решающую «точку» в диагнозе позволяет поставить биопсия легких.

Основными «опорными пунктами» диагностики являются:

• обнаружение воспалительного процесса в крови,
• изменение количества γ-глобулинов,
• характерная рентгенологическая картина при обследовании легких,
• биопсия, выполняемая, как правило, при проведении бронхоскопии.

Гистологическая картина показывает эпителиоидное гранулематозное воспаление.

Поэтому те, кто думает, что саркоидоз легких – рак, ошибаются. Никаких опухолевых клеток при болезни Бека не обнаруживается.

Лечение саркоидоза легких

Чаще всего, после установки диагноза, пациента просто наблюдают, так как возможны спонтанные ремиссии. Назначают лечение только при тяжелом течении, а также при значительном прогрессировании заболевания.

Поскольку саркоидоз легких похож на туберкулез, то терапией этого заболевания занимаются врачи – фтизиатры и ревматологи.

Основными препаратами, которые показаны при этом заболевании, являются кортикостероидные гормоны, а также нестероидные противовоспалительные препараты, которые отличаются выраженным противовоспалительным действием (индометацин).

В резистентных случаях назначают цитостатики и иммуносупрессанты.

Поскольку все эти препараты вредно влияют на желудок, то во время лечения приходится принимать препараты – блокаторы протонной помпы для профилактики язвообразования, например, омепразол.

При благоприятном исходе лечения пациент через два – три года снимается с диспансерного учета.

Осложнения саркоидоза легких

Вопреки слухам, саркоидоз легких не переходит в рак, но воспалительный процесс может осложниться следующими состояниями:

• развитие хронической дыхательной недостаточности,
• появление «легочного сердца» в связи с застойными явлениями в малом круге кровообращения,
• поскольку развитие воспаления ослабляет иммунитет, то саркоидоз способен быть причиной присоединения туберкулеза,
• выраженный исход в фиброз может существенно уменьшить площадь легких, этот феномен носит название «сотового легкого». Это состояние проявляется появлением в легочной ткани мелких полостей, которые проявляются дыхательной недостаточностью.

При лечении саркоидоза обязательно нужно бросить курить.

Диета и особенности питания

Болезнь Бека относится к тем состояниям, при которых в периферической крови повышается концентрация ионов кальция. Поэтому может увеличиться риск камнеобразования в почках, мочевом пузыре.

Нужно воздерживаться от тех продуктов, которые содержат кальций — например, от молока и сыра. В остальном, питание должно быть полноценным и легкоусвояемым.

Профилактика саркоидоза легких

Так-как причины заболевания неясны, то «прицельную профилактику» проводить невозможно.

Поскольку известны те группы профессий, которые подвержены развитию болезни больше других — главным инструментом является ежегодное проведение флюорографии, спирографии и своевременного визита к врачу при появлении непонятных и «малозначащих» симптомов, описанных выше.

Важное значение играет соблюдение санитарных норм на производстве и использование индивидуальных средств защиты органов дыхания.

Закаливание, плавание, повышение иммунитета организма, своевременный прием витаминов – все это повышает шансы на то, что человек не заболеет саркоидозом.

Классификация по МКБ 10

По существующей классификации болезней 10 пересмотра, саркоидоз легких (МКБ 10) кодируется как D 86.

Раздел, куда его поместили, называется «отдельные нарушения, затрагивающие аутоиммунный механизм». Это свидетельствует о путанице, в связи с неясностью причин возникновения болезни.

(Пока оценок нет)

Загрузка...