Злокачественная гранулема или лимфогранулематоз (ЛГМ) входит в обширную группу заболеваний, поражающих лимфатическую ткань человека. Характеризуется злокачественной лимфоидной гиперплазией, вызывающей образование лимфорганулем во внутренних органах и лимфатических узлах.
Что это такое?
По своей сути, заболевание лимфогранулематоз — это первичное поражение иммунной системы злокачественным опухолевым процессом.
Впервые болезнь описал в начале восемнадцатого века (1832 г.) британский медик Томас Ходжкин. Еще недавно, до начала 20-го века (2001 г.) ее называли болезнью или лимфомой Ходжкина. Заболеванию подвержены мужчины молодого, среднего возраста (в промежутке 15-35 лет) и переступившие пятидесятилетний рубеж. Дети и женщины болеют редко.
Отличительная особенность злокачественной гранулемы – специфическая морфологическая картина с наличием в узле огромных двухъядерных клеток (Березовског-Рида-Штернберга).
Распространяться в организме лимфогранулематоз способен различными путями – смежным распространением по лимфе и метастазируя с кровью, в места с обширным капиллярным развитием (костную и легочную ткань, печень). Двухъядерные клетки уникальны – способны передвигаться и внутри сосуда и с внешней его стороны, образуя новые дочерние опухолевые узлы в восприимчивых к ним местах.
Причины лимфогранулематоза — теории развития
Существует несколько теорий развития ЛГМ. Обусловленных:
- Вирусной природой – почти в четверти двухъядерных клеток опухоли обнаружены генетические компоненты вируса Эпштейн-Барра, обладающего способностью ограничивать пролиферацию (деление) иммунологических лимфоидных клеток.
- Генетической предрасположенностью – при наличии в анамнезе семейной формы лимфогранулемы, либо врожденных или приобретенных иммунодефицитах (аутоиммунных заболеваний).
- Иммунологической причиной в основе которой, лежит перенос ключевых клеток иммунной системы от матери к плоду.
Предрасполагающими факторами, дающими толчок к развитию лимфогранулематоза могут послужить:
- рентгенологические и ионизирующие облучения,
- химические вещества, проникающие в организм при вдыхании и с пищей,
- лекарственные препараты, применяемые для лечения суставных патологий, некоторые антибиотики и др.,
- вирусные и инфекционные заболевания,
- стрессы, вызванные родами или абортом,
- хирургическое лечение.
Начало опухолевого процесса характеризуется образованием отдельных небольших узелков внутри лимфоузла. Постепенно разрастаясь, они вытесняют нормальную лимфоидную узловую ткань, стирая его «на нет». Начинается развитие полиморфноклеточной опухоли (гранулемы), которая может иметь различный клеточный состав. С субстратом, образованным:
- лимфоцитами и пролимфоцитами,
- малыми лимфоидными многоотросчатыми ретикулярными клетками,
- гранулоцитарными лейкоцитами (нейтрофилами и эозинофилами),
- плазмоцитами или фиброзной соединительной тканью.
Стадии и формы ЛГМ
Стадии и формы злокачественной гранулемы определяются по степени распространенности процесса. Которые выражены:
- локальной формой поражения – стадия первая. Поражаются лимфоузлы с одной стороны грудобрюшной преграды (диафрагмальной области), либо в смежных ее зонах,
- ограниченной регионарной – стадия вторая. Поражению подвержены несколько групп узлов по одной стороне диафрагмы,
- распространенной генерализованной – стадия третья с процессами узловых поражений с обеих сторон грудобрюшной преграды,
- дессиминированной формой – четвертая стадия. Характеризуется поражением любого органа, не затрагивая селезенку и лимфатические узлы.
Каждая из стадий подразделяется на подгруппы.
- (А) – обусловлена отсутствием интоксикации от токсичных продуктов метаболизма опухоли.
- (В) – интоксикация продуктами опухолевого распада присутствует.
- (Е) – метастазирование опухолевого образования с лимфоузла на прилегающие органы и ткани.
Симптомы интоксикации выражены – фебрильной температурой (38°С) с короткими периодами снижения, потливостью в ночное время, необъяснимой потерей в весе (за полугодие 10% и выше).
Симптомы лимфогранулематоза, фото
Проявляются симптомы лимфогранулематоза в зависимости от преимущественного локального поражения, отражаясь самой разнообразной клинической картиной.
1) До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. Процесс развивается преимущественно с правой стороны. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах (от горошины, до размера крупного яблока). Легко можно заметить деформацию шеи.
На ранней стадии лимфогранулематоза пораженный узел не болезнен, эластичен, хорошо подвижен, кожный покров над ним не изменяется. Такое состояние может продолжаться более полугода. Развитие заболевания способствует распространению процесса на другие отдельные лимфоузлы или целую их группу.
2) Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. Лимфогранулематоз в узлах средостения проявляется острым началом:
- с приступами кашля,
- загрудинными болями и одышкой,
- повышенным потоотделением по ночам,
- лейкоцитарным снижением в крови и развитием анемии,
- быстрой потерей веса.
При таком варианте болезни прогноз жизни неутешительный, и определяется коротким промежутком. Развитие процесса осложняется поражением лимфоузлов во всем организме.
Симптомы пахового лимфогранулематоза проявляются небольшими эрозийными единичными или групповыми образованиями (в течении одной, полутора недель). Повышается температура, появляются мышечные и суставные боли, тошнота и рвота. Эрозии не сопровождаются болями и зачастую исчезают самостоятельно, в чем и заключается главная опасность начальной стадии поражения, отдаляющей своевременное начало лечения.
Поэтому, за медицинской помощью пациенты обращаются, когда болезнь вошла во вторую стадию с вовлечением в процесс бедренных и подвздошных узлов. Болезненность узлов сопровождается температурой, они могут самостоятельно вскрываться и источать гнойный субстрат. Отмечается:
- увеличение некоторых внутренних органов,
- на пике развития (через несколько лет) появляются трофические язвы,
- папилломатозные новообразования,
- воспалительные реакции в прямой кишке и кишечнике,
- возможна гиперемия гениталий,
- сужение уретры и конечного сегмента толстой кишки.
При метастазировании гранулемы, может поражаться лимфа система селезенки, образуя различной величины узлы или без особых их изменений. Процесс регенерации характеризуется поражением печени, ЖКТ и легочных узлов, с образованием в легких диффузных инфильтратов и полостей, в результате тканевого распада. Не редко опухоль локализуется в плевре, провоцируя экссудативный плеврит с присутствием в жидкости двухъядерных клеток.
При костном варианте лимфогранулематоза, гранулема локализуется в позвонках, грудине, ребрах, костях таза, иногда в трубчатых костях. Что касается ЦНС – отмечается спинномозговое поражение.
Кожный вариант патологии проявляется мучительным зудом на коже в зоне увеличенного узла, расчесами и явлениями дерматита. Узлы приобретают плотноэластическую структуру, между собой спаяны и трудно подвижны, но не подвержены нагноению.
Биологическая активность опухолевого процесса отражается характерным симптомом анализа крови при лимфогранулематозе – увеличением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом, абсолютной лимфоцитопенией, высокими показателями фибриногена в плазме крови.
Лимфогранулематоз у детей
Почти 15% от всех заболевших лимфогранулематозом приходится на детей. У малышей годовалого возраста заболевание не встречается вообще. Из 100000 больных, одна патология может отмечаться у детей до 6 лет.
Повышение пика лимфогранулематоза у детей отмечается в пубертатном возрасте (у подростков). Болеют, главным образом, мальчики. Клиническое течение ЛГМ у детей ничем не отличается от проявления заболевания у взрослых.
Программа диагностического обследования
Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:
- на развернутых показателях крови,
- высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров,
- ПЭТ-исследованиях,
- МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи,
- рентгенографии,
- УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.
Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.
Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.
Лечение лимфогранулематоза, методики
По результатам диагностики составляется индивидуальный лечебный план. Учитываются возрастные особенности пациента и его состояние на данный момент.
Основой лечения лимфогранулематоза являются терапевтические методики в комбинации с ХЛТ (химио и лучевой терапией). Рассчитываются точные дозировки химиотерапевтических средств – внутривенное, либо пероральное введение.
Химиотерапевтические сеансы состоят из 7-9 процедур (1/в три недели), согласно выбранному лечебному плану.
Рецидивирующий процесс лимфогранулематоза лечится высокодозированными методами химиотерапии. При процессах в костном мозге, нужна трансплантация новых незрелых клеток. Самая оптимальная лечебная тактика лимфогранулематоза ранней стадии – лучевая терапия.
Радиотерапевтические сеансы в течении нескольких недель проводятся ежедневно. При тяжелых процессах назначается внутривенная терапия стероидными препаратами.
Результат лечения определяет контрольная диагностика. Для предотвращения рецидивов врачом назначается режим регулярной диагностики.
Прогноз ЛГМ
Прогноз лимфогранулематоза зависит от вовремя начатого лечения, которое обеспечивает пациентам от 85% до 95% пятилетней выживаемости. У большей части больных, наступает полное излечение или устойчивое состояние без рецидивов на протяжении двадцати лет.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
