Гемолитическая желтуха у новорожденного часто является физиологической. Возникает специфическое окрашивание кожи, белков глаз и слизистых оболочек в желтоватые оттенки. В большинстве случаев это связано с незрелостью детской ферментной системы, которая не умеет обезвреживать билирубин. Но также желтуха может быть обусловлена и иммунным конфликтом материнского организма и плода. Это бывает при отрицательном резус-факторе у матери и положительном у ребенка: когда разрушаются эритроциты, снижается уровень гемоглобина и появляется желтушность.
Встречается гемолитическая желтуха и у взрослых. У них она тоже обусловлена распадом эритроцитов. В любом случае патология у ребенка и взрослого требует активного медицинского наблюдения.
Формы гемолитической желтухи
Существует несколько форм желтухи у младенцев:
- Конъюгационная. Обусловлена низкой связывающей способностью печени, ее незрелостью. К этой группе относятся и физиологическая желтуха.
- Гемолитическая. Эта форма обусловлена повышенным разрушением эритроцитов (такая патология называется гемолизом).
- Паренхиматозная. Развивается при токсическом или инфекционном поражении клеток печени.
- Обтурационная. Возникает при наличии механических препятствий для оттока желчи.
Гемолитическая желтуха также бывает нескольких видов. Возникает она при повышенном распаде эритроцитов и является одним из проявлений гемолитической болезни новорожденных, которая чаще всего развивается при отрицательном резус-факторе у матери.
У взрослых гемолитическая желтуха может иметь другие причины, но она не менее опасна.
Гемолитические корпускулярные желтухи
Эта форма заболевания связана либо с недостаточной активностью ферментной системы (что неудивительно, учитывая ее незрелость), либо с другими формами несостоятельности эритроцитов, нарушением выработки гемоглобина, патологиями мембранных структур.
Корпускулярные желтухи могут быть обусловлены генетическими отклонениями. В любом случае назначается симптоматическое лечение.
Гемолитические экстракорпускулярные желтухи
Эта форма заболевания также связана с разрушением эритроцитов, но к нему приводят какие-то внешние воздействия – наличие микробных токсинов при инфекционных заболеваниях или присутствие гемолитических ядов.
Помимо симптоматического лечения, в таких случаях надо еще выявить и устранить внешний фактор, приводящий к гемолизу.
Гемолитические постгеморрагические желтухи
Такая форма развивается при массивном распаде эритроцитов, который происходит на участке с кровоизлиянием (например, вызванном травмой).
В таком случае назначают симптоматическое лечение, но проводится и превентивная терапия, которая препятствует дальнейшему развитию заболевания и предотвращает осложнения.
Причины заболевания
Причины гемолитической желтухи у детей и взрослых могут быть разными, но частично они совпадают.
У новорожденных
Основная причина гемолитической желтухи — это резус-отрицательная кровь матери в тех случаях, когда у самого ребенка резус положительный.
В материнском организме начинают формироваться антитела против эритроцитов плода, то есть происходит это еще во время беременности. Через плаценту они попадают к ребенку. Чем раньше начинают вырабатываться тела, тем большее их количество будет накапливаться и тем тяжелее проявления гемолитической желтухи.
Также причинами становятся различные генетически обусловленные патологии, для которых характерно нарушение нормального строения клеточных мембран или молекул гемоглобина, любые отклонения в ферментной системе. Каждая из этих причин может привести к разрушению эритроцитов. В итоге растет уровень билирубина и становятся заметными внешние проявления желтухи.
У взрослых
У взрослых людей, помимо описанных выше наследственных дефектов эритроцитов и гемоглобина, причинами гемолитической желтухи являются обширные гематомы, инфаркты, желудочно-кишечные кровотечения, геморрагический инсульт. К этому заболеванию приводят такие инфекции, как краснуха, эпидемический паротит, корь.
Эритроциты могут разрушаться под действием лекарственных препаратов (вроде сульфаниламидов).
Симптомы
Проявления гемолитической желтухи не сводятся к одному только изменению цвета кожи. У детей и взрослых они могут несколько отличаться.
Симптомы гемолитической желтухи у новорожденных
Гемолитическая желтуха становится заметной с первого дня жизни. Она отличается от физиологической, которая начинается с третьего дня, поскольку в последнем случае печень малыша просто медленнее, чем у взрослых, перерабатывает билирубин. И интенсивность желтушного оттенка обусловлена количеством этого пигмента.
При гемолитической желтухе нездоровый оттенок кожи заметен сразу. Обычно ребенок уже появляется на свет с довольно ярким желтым оттенком кожи и слизистых. Бывают случаи, когда желтизны нет, только нездоровая бледность, но такое происходит очень редко.
Часто при тяжелом течении болезни малыш появляется даже раньше срока. Уровень билирубина в его организме растет быстро и в короткие сроки доходит до опасных отметок.
Основные симптомы гемолитической желтухи у новорожденных, помимо изменения цвета кожи и белков глаз, сводятся к следующему:
- анемия, вызванная снижением уровня гемоглобина и эритроцитов (его можно проверить с помощью анализов),
- гипербилирубинемия — тоже устанавливается после проведения исследований,
- увеличение печени и селезенки,
- отечность — в тяжелых случаях (как и скопление жидкости в полостях тела),
- заметное снижение мышечного тонуса,
- со стороны ЦНС — угнетенные рефлексы (обусловлено тем, что уровень билирубина в крови настолько повышается, что проникает даже в некоторые структуры головного мозга).
Эти симптомы отличают гемолитическую желтуху от физиологической, при которой уровень билирубина повышен ненамного, чаще всего до значения 220-250 мкмоль/л, а бывает и меньше.
Физиологическая желтуха проходит самостоятельно, она обычно не нуждается в лечении, и к тому моменту, как ребенку исполнится две недели, от нее уже и следа не останется.
Симптомы у взрослых
Для гемолитической желтухи у взрослых характерны не только изменение цвета кожи до лимонно-желтого, но и такие признаки, как слабые или умеренные боли в животе, тошнота, диарея, другие диспепсические проявления. При обострении заболевания боли слева в подреберье становятся более сильными из-за увеличения селезенки в размерах. Возможны головные боли, фебрильная лихорадка.
Если же гемолитическая желтуха вызвана воздействием каких-то токсинов, то возникают характерные для таких патологий симптомы — тахикардия, сильное снижение артериального давления, иногда даже угнетение сознания вплоть до комы.
Диагностика
Поставить такой диагноз, как гемолитическая желтуха, можно только после проведения всестороннего обследования. Оно включает в себя:
- общий анализ крови, который покажет уровень гемоглобина и эритроцитов,
- биохимический анализ крови, отражающий повышение количества свободного билирубина (на основании его показателей определяется степень тяжести заболевания),
- копрограмму, в которой будет зафиксирован повышенный уровень стеркобилина в случае заболевания,
- УЗИ органов брюшной полости (оно может показать увеличение селезенки, изменения печени, наличие других патологий, которые могут сочетаться с гемолитической желтухой).
При необходимости врач назначит дополнительные исследования — КТ или МРТ. Все это нужно делать потому, что симптомы заболевания похожи на признаки гепатита, амебиаза, желчно-каменной болезни, ряда других нарушений.
Возможные осложнения
У новорожденных возникают неприятные осложнения от гемолитической желтухи. Если билирубин проникает в головной мозг, вызывая его поражение, то могут быть неблагоприятные последствия, выражающиеся в отставании психомоторного развития. Иногда возможны частичная или полная потеря зрения и слуха.
Полностью устранить такие осложнения нельзя, но они встречаются редко при разрушении эритроцитов на ранних сроках. Риск подобных осложнений есть только у детей, у которых уровень билирубина в крови превышает 340 мкмоль/л.
У остальных малышей последствия будут не такими серьезными. Из-за снижения уровня гемоглобина ребенок может выглядеть бледным. Он получает меньше кислорода, поэтому для него выше риск респираторных заболеваний.
У взрослых гемолитическая желтуха тоже дает серьезные осложнения — печеночная недостаточность, токсическая нефропатия, застойные явления в желчном пузыре, при которых начинается формирование пигментных камней. Со временем они могут даже закупорить желчные протоки.
У взрослых тоже возможна интоксикация головного мозга и билирубиновая энцефалопатия, описанная выше.
Методы лечения болезни
Для детей, помимо медикаментозной терапии, лучшее лечение гемолитической желтухи — светолечение (его называют фототерапией). Ребенка помещают под специальную лампу, под лучами ультрафиолета кожа постепенно приобретает нормальный оттенок.
Это происходит потому, что пигмент билирубин под действием такого излучения переходит в водорастворимую форму, а она быстро выводится печенью и почками. Такой метод лечения используется и для взрослых.
Медикаментозная терапия
При лечении желтухи у новорожденных стараются обходиться практически без лекарств. Дело в том, что применение используемых ранее желчегонных средств, Аллохола, витаминов группы В оказалось неэффективным. Другие препараты только ухудшали состояние.
На современном этапе, помимо фототерапии, для детей используется только введение стандартных иммуноглобулинов и описанное ниже обменное переливание крови.
Для взрослых назначаются кортикостероиды, если речь идет об аутоиммунной природе гемолитической желтухи. Также назначаются индукторы ферментов печени. Если гемолитическая желтуха вызвана бактериальной инфекцией, то дополнительно назначаются антибиотики.
Хирургическое вмешательство
При тяжелом течении показано хирургическое лечение. Оно подразумевает спленэктомию, то есть удаление селезенки. Это помогает предотвратить разрушение эритроцитов в синусах этого органа. Такой метод используется для пациентов с наследственными патологиями.
При критическом для ЦНС содержании билирубина проводится обменное переливание крови, что помогает снизить уровень пигмента, восполнить нехватку эритроцитов и предотвратить гипоксию.
Народные средства
При гемолитической форме желтухи народные средства считаются неэффективными. Они не устраняют причин заболевания, но могут поддержать работу гепатобилиарной системы.
Взрослые могут принимать экстракт кукурузных рыльцев или настой — 15 г растительного сырья заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 40 минут, фильтруют и пьют по 10 мл каждые три часа. Для новорожденных народные средства противопоказаны.
Диета
Много вопросов вызывает питание детей с гемолитической желтухой. Врачи подчеркивают, что новорожденный с таким заболеванием должен получать адекватное питание, в противном случае уровень билирубина будет расти. Поэтому нужно наладить грудное вскармливание, причем процессы кормления должны быть более частыми и продолжительными.
В материнском молоке тоже содержатся антитела, но они почти сразу разрушаются и вреда не приносят. Но возможность грудного вскармливания в каждом случае определяет врач исходя из состояния матери и ребенка. Малышам с тяжелой формой заболевания питательные вещества могут вводить в виде растворов, в каких-то случаях могут применяться и качественные смеси.
Для взрослых диета означает обильное питье и снижение нагрузки на печень. Это означает, что нужно отказаться от острой, жирной и жареной пищи.
Профилактика заболевания
В случаях, когда известно, что у женщины отрицательный резус-фактор, развитие гемолитической желтухи можно предотвратить путем введения иммуноглобулина. Это можно делать во время беременности.
Специальный антирезусный иммуноглобулин вводят на 28-й и 34-й неделе. Для этого даже не нужно знать резус-фактор плода. Для взрослых специфической профилактики заболевания не разработано.
Хотя прогноз в большинстве случаев будет благоприятным, гемолитическая желтуха опасна своими отдаленными последствиями. Поэтому такую важную роль играет медицинское наблюдение, особенно для новорожденных.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
