Билиарный цирроз печени — тяжелое заболевание, при котором здоровая ткань органа отмирает и заменяется фиброзной, поражаются митохондрии (органоиды, отвечающие за синтез аденозинтрифосфосфата, АТФ — основного источника энергии клетки).
По последним исследованиям стало известно, что эта патология может быть наследственной, так как чаще встречается у людей, состоящих в родстве. Заболевание не очень распространенное, замечено у 50 людей на миллион. Оно прогрессирующее, фиброзные рубцы с течением времени появляются в больших количествах. Продолжительное время болезнь себя абсолютно никак не проявляет, что делает ее еще более опасной.
Причины
Современная медицина видит возможную причину развития в аутоиммунных нарушениях в организме. Об этом говорит связь с другими патологиями группы. В большинстве случаев болезнь развивается после воспаления желчных протоков с последующим фиброзом в их области. Все это вызывает застой желчи внутри печени, который и является главной причиной отмирания клеток и основных функциональных единиц печени (ее долей).
Билиарный цирроз печени может развиться на фоне других болезней, влияющих на прохождение желчи в протоках или на митохондрии печени.
Основные причины:
- наследственность,
- понижение иммунитета,
- попадание в организм инфекции,
- врожденные или приобретенные аномалии желчных протоков,
- заболевания желчного пузыря,
- сужение полой части желчного протока или его закупорка,
- увеличение лимфатических узлов, передавливание ими желчевыделяющих потоков.
Симптоматика
В начале заболевания симптомы выражены размыто или не выражены никак. Часто на первых порах развития этой патологии у больного начинается кожный зуд, который в 1 из 10 случаев нестерпим.
Сам зуд приходит за полгода-год до появления основных симптомов, так что может стать первым признаком для обращения в больницу. В редких случаях он появляется вместе с желтухой (это уже практически точный признак заболевания печени).
На первых порах развиваются головная боль, сухость глаз, сонливость и сильная утомляемость. Одним из возможных признаков заболевания является тяжесть в правом боку под ребрами.
Затем проявляются симптомы, которые позволяют уже более точно выявить цирроз. Внешние симптомы более запущенной фазы — группа признаков:
- сосудистые звездочки на коже,
- краснота лица,
- увеличение слюнных желез,
- пожелтение кожи и всех слизистых.
Изменения касаются и ногтей больного. Они становятся шире и более плоскими, на них образуются вертикальные белые полосы. На суставах, лице и веках возникают белые жировые отложения.
Помимо внешних проявлений, проявляется повышение давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
Из-за этого селезенка увеличивается, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикоз, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть.
Венозный застой приводит к просачиванию жидкостей в область брюшной полости, из-за чего начинается асцит, иногда – перитонит.
По мере поражения печени появляется печеночно-клеточная недостаточность. Она вызывает интенсивные боли в области печени. Из-за снижения качества желчи наблюдаются пищеварительные проблемы: тошнота, вздутие кишечника, запор или диарея, обесцвечивание кала и мочи. В особо серьезных случаях возможна рвота.
Нарушается всасывание жиров, что означает недостаток жирорастворимых витаминов, из-за которого возможен вывод излишков жира через пищеварительный тракт. Проявившийся варикоз становится причиной внутренних кровотечений в брюшной полости.
Нарушается главная функция печени — очистка организма от токсинов, начинается циркуляция их по организму. Это влияет на функциональные возможности других органов, при попадании токсинов в мозг может привести к слабоумию.
Диагностика
Для болезни характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, нарушение нормального соотношения АЛТ и АСТ, содержание билирубина повышается позже.
Признаки появления фиброзов печени могут выявляться на УЗИ и КТ печени, желчного пузыря и желчных протоков. Конечный диагноз можно поставить только после биопсии печени.
Схема проведения биопсии печени
Даже после полного исследования результата характерные для заболевания изменения можно обнаружить только на первых порах, в дальнейшем морфологическая ситуация становится идентичной для каждого вида цирроза.
Выявление или полное исключение возможности заболеваний, приводящих к вторичному билиарному циррозу или сопутствующих ему, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ и МРТ органов брюшной полости.
Лечение
Лечение билиарного цирроза печени делится на 3 вида.
Медикаментозное лечение
Назначается на первых порах. Главные задачи: остановить распространение или уменьшить его, предотвратить осложнения и уменьшить клинические проявления. Назначается группой лечащих врачей: терапевт, гастроэнтеролог, хирург.
В общем случае используются такие:
- гепатопротекторы (для восстановления нарушенных функций печени),
- иммунодепрессанты (препараты для искусственного угнетения иммунитета),
- нестероидные противовоспалительные препараты (для уменьшения отечности),
- препараты для лечения авитаминоза и нормализации обмена веществ,
- лекарства против зуда.
Все эти меры на ранних этапах развития могут помочь вылечить болезнь.
Хирургическое вмешательство
На позднем этапе заболевания или при отсутствии эффекта от лечения группа лечащих врачей выносит решение об операции. При наличии раковой или доброкачественной опухоли ее оперативно удаляют, так как именно она может быть причиной скопления желчи.
Еще один возможный метод — это интрапеченочное шунтирование. Оно направлено на снижение давления в портальной вене и уменьшения шанса внутреннего кровотечения из-за варикозного расширения вен в брюшную полость. Делается при риске возникновения этого кровотечения.
Если ситуация осложнена еще и желчекаменной болезнью, то врачи могут принять решение о полном удалении желчного пузыря.
В особо запущенных случаях, когда доля фиброзной ткани близка к критической для полного отказа печени, существует возможность полной пересадки органа. Это рискованное решение, но в большинстве случаев, когда жизнь человека в опасности, нет времени на просчет рисков.
Видео о диагностике и методах лечения
Диета
При билиарном циррозе печени врачи назначают специальную диету. Набор продуктов включает в себя:
- супы на молоке или овощах,
- отварные или запеченные овощи и говядину,
- рыбу,
- кисломолочную продукцию,
- крупы,
- макароны твердых сортов,
- фрукты и свежевыжатые соки из них.
Строго запрещены алкоголь, чай, кофе, сладкое и жирные продукты.
Осложнения
- Возможна почечная недостаточность.
- Редко проявляется дисфункция щитовидной железы.
- Наблюдается невозможность переработки всех групп витаминов, что тоже отрицательно влияет на здоровье.
Профилактика
Простой отказ от вредных привычек, правильное питание и занятия спортом делают болезнь практически невозможной для молодых людей. У людей в возрасте (особенно у женщин) к этому списку добавляется еще ежегодная проверка анализов и УЗИ брюшной полости.
Билиарный цирроз печени — тяжелая болезнь, лечение которой отнимает много сил и средств у человека. Даже после терапии неизбежен ряд последствий для здоровья.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
